Le dosage plasmatique de la protéine S permet d'identifier les déficiences acquises et congénitales. Une déficience de ce paramètre peut résulter, par exemple, d'une insuffisance hépatique, d'un traitement anticoagulant, d'une carence en vitamine K, d'un apport estro-progestatif ou de taux élevés d'estradiol pour l'induction de l'ovulation.
qui participe au processus de coagulation : coopérant avec d'autres facteurs, cet élément a pour mission de contrecarrer la thrombose (entendue comme une « activité excessive de coagulation), en maintenant la fluidité du sang. En d'autres termes, la protéine S est un anticoagulant physiologique.Pour cette raison, « une altération ou un dysfonctionnement quantitatif de cette protéine anticoagulante représente un facteur de risque d'événements thromboemboliques.
La protéine S est synthétisée dans le foie et les cellules endothéliales ; sa production est dépendante de la vitamine K.
Variantes de la protéine S : forme libre et forme liée
Dans la circulation sanguine, la protéine S est présente à la fois sous forme libre (environ 40 %) et liée (60 %) :
- La forme libre de la protéine S est la variante ACTIVE et sert de cofacteur pour la protéine C ;
- La forme liée de la protéine S est la variante INACTIVE ; il se trouve dans le plasma sous une forme associée à la protéine de liaison C4b (molécule porteuse C4b, composant régulateur du système du complément).
Coagulation : notions de base
Dans des conditions normales, après des dommages aux tissus ou à la paroi des vaisseaux sanguins, la perte de sang est bloquée grâce à « l'HÉMOSTASE. Au cours de ce processus, les plaquettes adhèrent au site de la lésion, de sorte que la réaction qui conduit à « l'activation des facteurs de coagulation (coagulation Cascade). Cela conduit à la formation d'un caillot qui reste jusqu'à ce que les dommages soient complètement réparés. Lorsqu'il n'est plus nécessaire, cette sorte de "bouchon" est supprimée. L'activité de la protéine S s'exprime en favorisant, en tant que cofacteur, l'action d'une autre protéine du système anticoagulant : la protéine C.
Les fonctions
La protéine S est le principal cofacteur naturel de la protéine C, activé dans la dégradation protéolytique du facteur V et du facteur VIII. La protéine S est donc un inhibiteur physiologique de la coagulation.
S'il n'y a pas une quantité suffisante de protéines S et C ou si celles-ci ne fonctionnent pas correctement, des caillots peuvent se former de manière incontrôlable. Les conséquences de ce phénomène peuvent être légères ou très graves.
Protéine C active, Protéine S et Thrombine : rôle biologique et coagulation sanguine
- La protéine S et la forme active de la protéine C (APC) coopèrent pour la formation de caillots dans le sang, contrôlant leur extension, inactivant des facteurs de coagulation spécifiques (facteur V et VIII).
- En présence de thrombine, générée par la coagulation, et de thrombomoduline, présente à la surface endothéliale, la protéine C se transforme en la forme active (attention : ce facteur n'entre en rien avec la protéine C réactive). la protéine C active acquiert également une activité pro-fibrinolytique (elle favorise la dissolution du caillot), qu'elle réalise par l'inhibition de PAI-1 (inhibiteur de l'activateur du plasminogène).
- Rappelons également que la thrombine (facteur de coagulation IIa) transforme le fibrinogène en un polymère de fibrine insoluble, qui participe à la formation du caillot. Cette action pro-coagulante de la thrombine contraste avec sa capacité à activer la protéine C, le phénomène représente donc une forme de contrôle endogène de l'activité excessive du système de coagulation.
Pour évaluer la protéine S, deux types de tests sont disponibles :
- Examen fonctionnel : mesure l'activité de la protéine S, en se concentrant sur la capacité de réguler et de diminuer la formation de caillots. La diminution d'activité peut être due à une quantité réduite du paramètre ou à la présence de formes non fonctionnelles.
- Analyse immunologique : établit la quantité de protéine S présente dans l'échantillon sanguin prélevé sur le patient (attention : la quantité de protéine S libre, liée ou totale peut être mesurée avec ce test).
Cette information peut être utile pour déterminer le type et la gravité de la carence en protéine S.
Quand l'examen est-il prescrit ?
L'examen de la protéine de coagulation S permet de mesurer sa quantité et d'évaluer sa fonctionnalité.
Cette analyse est généralement indiquée après un événement thrombotique inexpliqué, comme support au diagnostic de troubles d'hypercoagulation, notamment chez les sujets jeunes (moins de 50 ans) et/ou qui n'ont pas d'autres raisons évidentes à ce phénomène.
Des tests de protéine S peuvent également être nécessaires pour plusieurs fausses couches. De plus, il est très important de vérifier les valeurs de cette protéine avant de prendre des contraceptifs oraux ; chez les femmes à risque, les œstrogènes et les progestatifs pourraient provoquer une thrombose veineuse ou d'autres troubles cardiovasculaires.
Une évaluation peut également être conseillée lorsqu'un patient a un membre de sa famille proche présentant une déficience héréditaire en protéine S.
Examens connexes
En association avec le test de la protéine S, le médecin peut également indiquer que les tests suivants sont effectués :
- protéine de coagulation C;
- Antithrombine III;
- Mutation du facteur de coagulation V ;
- Mutation du facteur de coagulation II ;
- Homocystéine.
Les déficits congénitaux ou acquis en protéine S entraînent une hypercoagulabilité (ou un état prothrombotique).
Protéine S : défauts acquis
Le déficit acquis en protéine S peut être dû à :
- synthèse réduite;
- Augmentation de la consommation ;
- Perte ou déplacement de la protéine S de la forme libre à la forme liée.
Le défaut acquis de la protéine S peut être associé à :
- Maladies du foie (cirrhose, insuffisance hépatique, hépatite chronique, etc.);
- Consommation excessive (comme dans la coagulation intravasculaire disséminée);
- Carence en vitamine K (apports alimentaires réduits ou manqués, thérapies avec des dicumarols ou des antibiotiques qui interfèrent avec la synthèse de cette vitamine, etc.) ;
- États postopératoires ;
- Thérapie avec des anticoagulants coumariniques;
- Infections graves ou chroniques ;
- Syndrome d'immunodéficience acquise (SIDA);
- Grossesse;
- Prendre des contraceptifs oraux ;
- Syndromes aigus caractérisés par des souffrances du système respiratoire ;
- Maladie inflammatoire de l'intestin;
- Maladie rénale (syndrome néphrotique, dysfonctionnement rénal ;
- Le lupus érythémateux disséminé;
- Diabète;
- Crise cardiaque;
- Maladies oncologiques.
Souvent, dans ces formes acquises, les autres anticoagulants naturels, comme l'antithrombine III, sont également diminués.
Protéine S : déficiences congénitales
Les carences congénitales en protéine S peuvent être causées par :
- synthèse réduite;
- Synthèse de protéines à activité biologique réduite (dysfonctionnelle) pour :
- Capacité réduite à se lier à la protéine C ;
- Capacité de dégradation réduite des facteurs V et VIII.
Les carences héréditaires en protéine S sont classées en trois types :
- Déficit de type I : il y a une diminution des taux de protéine S libre, alors que la protéine S totale est normale ou légèrement réduite (défaut quantitatif) ;
- Déficit de type II : l'activité fonctionnelle de la protéine diminue, mais les valeurs de protéine S libre et les taux de protéine S totale sont normaux (défaut qualitatif).
- Déficit de type III : c'est un déficit quantitatif, dans lequel il y a une diminution des niveaux de protéine S libre et des niveaux normaux de protéine S totale (défaut quantitatif).
Faible teneur en protéines S : conséquences possibles
La carence en protéine S est généralement associée à un risque accru d'événements thromboemboliques.
Une carence en protéine S se traduit en effet par une diminution de l'activité anticoagulante du sang (ou dans un état de thrombophilie) ; par conséquent, le risque de formation de caillots anormaux (appelés thrombus) dans les vaisseaux sanguins augmente.
Ces formations de type « forfaitaire » peuvent :
- Aller vers la dissolution spontanée ;
- Croissent au point d'obstruer le vaisseau dont ils proviennent;
- Casser, migrer en cercle et finir parfois par obstruer un vaisseau plus petit.
Les conséquences les plus redoutables de cette affection, appelée thrombose, sont la crise cardiaque, l'accident vasculaire cérébral et l'embolie pulmonaire.Le déficit en protéine S est la cause sous-jacente d'un faible pourcentage des cas de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) et de thrombose veineuse profonde (TVP).
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